폐 사르코이드증(Pulmonary Sarcoidosis)은 폐를 중심으로 다기관에 결절성 염증(육아종)이 생기는 만성 면역질환입니다.
육아종(granuloma)이란 면역 세포가 뭉쳐 결절을 형성한 것으로 폐사르코이드증에서는 폐의 림프절, 폐문, 간질, 폐포 주위에 주로 나타납니다.
이 질환은 원인이 명확하지 않지만 자가 면역 반응과 환경, 유전적 요인이 복합 작용한다고 여겨지며, 조기 진단이 중요합니다.
아래에서 발생 기전, 증상, 진단, 치료, 예방법까지 의학적으로 아주 자세히 설명드릴게요.
🧬 1. 폐 사르코이드증이란?
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사르코이드증(sarcoidosis)은 전신에 육아종을 형성하는 비전염성 만성 염증 질환
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그중에서도 폐 사르코이드증은 전체 사르코이드증의 약 90% 이상에서 관찰됨
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육아종은 폐 조직을 손상시키고, 호흡곤란, 기침, 폐기능 저하를 유발
🧠 2. 원인 (Etiology)
정확한 원인은 아직 불명확하지만 다음 요소들이 관여하는 것으로 알려졌습니다:
| 요인 | 설명 |
|---|---|
| 면역계 이상 |
T세포가 과도하게 반응하여 비전형적 염증 형성 (Th1 면역 우위) |
| 유전적 소인 | HLA-DRB1, BTNL2 등의 유전자와 연관성 있음 |
| 환경 요인 |
먼지, 곰팡이, 농약, 금속(베릴륨, 알루미늄) 등 유기・무기 화학물질 흡입 |
| 감염 |
일부 사례에서 마이코박테리아, 프로피오니박테리아 등과의 연관성 제기 |
📌 "면역계가 비정상적으로 작동해 자기 폐 조직을 이물질로 오인하고 공격하는 자가면역성 반응으로 보는 견해가 유력함."
🎈 3. 폐 사르코이드증의 병리기전
➤ 1단계:
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외부 항원(미지의 물질)이 폐에 침입 → 폐 대식세포가 이를 탐지
➤ 2단계:
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T세포(CD4+)가 과잉 활성화 → 염증 유도 사이토카인(IFN-γ, TNF-α) 분비
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육아종 형성 → 폐 조직 주변에 둥글고 단단한 결절 형태
➤ 3단계:
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육아종이 흡수되지 않고 섬유화 진행 시, 폐기능 저하 → 폐섬유증으로 이행 가능
🧪 4. 주요 증상
| 유형 | 주요 증상 |
|---|---|
| 호흡기 증상 | 마른 기침, 호흡곤란, 가슴 통증, 흉부 압박감 |
| 전신 증상 | 피로감, 미열, 체중 감소, 관절통 |
| 피부 | 사지에 자색결절(결절홍반), 사르코이드성 홍반 |
| 눈 | 포도막염, 결막염, 시야 흐림 👁️ |
| 심장 | 부정맥, 심장 전도 장애 (심장 침범 시 위험) |
📌 무증상 상태에서 발견되는 경우도 많으며, 흉부 X-ray 이상 소견으로 처음 진단되는 경우도 많습니다.
🔎 5. 진단 방법
| 검사 | 설명 |
|---|---|
| 흉부 X-ray | 폐문 림프절 비대 + 간질성 음영(스테이지 분류) |
| 고해상도 CT | 결절 위치, 섬유화, 폐포 구조 손상 여부 확인 |
| 폐기능 검사 | 폐활량, FEV1, FVC 감소 → 진행 정도 확인 |
| 기관지경 + 조직생검 | 비건락성 육아종 확인이 핵심 🔍 |
| 혈액 검사 | ACE(안지오텐신 전환효소) 상승, 칼슘↑, 염증 수치 확인 |
| PET 스캔 | 전신 장기 침범 여부 확인 |
🧪 6. 병기(Stage) 분류 (흉부 X-ray 기준)
| 병기 | 설명 |
|---|---|
| 0기 | 정상 |
| 1기 | 양측 폐문 림프절 비대만 |
| 2기 | 림프절 비대 + 간질성 음영 |
| 3기 | 간질성 음영만 존재 |
| 4기 | 폐 섬유화 진행 (회복 불가능성 높음) |
💊 7. 치료
① 관찰 (무증상/경증)
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자연 호전되는 경우가 약 50% 이상 → 6~12개월 경과 관찰
② 약물치료
| 약물 | 역할 |
|---|---|
| 프레드니솔론(스테로이드) | 1차 치료제, 염증 억제 효과 탁월 |
| 면역억제제 (MTX, 아자티오프린) | 스테로이드 반응 없거나 부작용 있는 경우 |
| 항-TNF제 (인플릭시맙) | 중증 또는 생명 위협 단계에서 사용 |
③ 폐 기능 감소 시
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산소 치료, 호흡재활, 심한 경우 폐이식 고려
🛡️ 8. 예방법 (완전한 예방법은 없지만, 위험요소 회피)
| 항목 | 실천법 |
|---|---|
| 환경 독소 회피 | 금속 먼지, 곰팡이, 유기화학물 노출 피하기 🧪 |
| 면역 조절 생활 습관 | 과도한 스트레스, 수면 부족 피하기 |
| 금연 필수 | 흡연은 폐 손상과 이차 감염 위험 ↑ 🚭 |
| 비타민 D 조절 | 사르코이드증은 칼슘 과다 흡수 위험 있으므로 비타민 D 과다복용 주의 |
| 주기적 검진 | 흉부 이상 소견 시 CT, 폐기능 검사로 조기 발견 |
📌 결론
폐 사르코이드증은 명확한 원인이 규명되지 않은 자가 면역성 염증 질환으로 주로 폐에 비건락성 육아종을 형성해 기침, 호흡곤란, 피로감, 흉부 압박을 유발합니다. 조기 발견과 스테로이드 기반 치료로 대부분 호전되지만, 방치 시 폐섬유증이나 다장기 침범으로 진행될 수 있으므로 적극적인 관리와 모니터링이 필요합니다. 예방은 제한적이지만 환경 독소 회피와 생활 습관 조절, 흡연 중단은 발병과 악화를 막는 핵심 전략입니다. 🛡️
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